真兩性畸形有哪些癥狀?
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向您詳細介紹真兩性畸形癥狀,尤其是真兩性畸形的早期癥狀,真兩性畸形有什么表現(xiàn)?得了真兩性畸形會怎樣?
真兩性畸形癥狀
典型癥狀: 陰囊發(fā)育不良似大陰唇,性腺大多可在腹股溝部位或陰囊內(nèi)摸到,患者在發(fā)育期一般都出現(xiàn)女性第二性征,如乳房肥大,女性體型,陰毛呈女性樣分布,可有月經(jīng)來潮。
一、癥狀
患者出生時外陰部男女難分,但比較傾向于男性,約3/4的患兒當作男孩撫育,陰囊發(fā)育不良似大陰唇,性腺大多可在腹股溝部位或陰囊內(nèi)摸到,患者在發(fā)育期一般都出現(xiàn)女性第二性征,如乳房肥大,女性體型,陰毛呈女性樣分布,可有月經(jīng)來潮,這是因為任何核型的真兩性畸形都有卵巢組織,而卵巢的結(jié)構(gòu)比較完善,所以大多數(shù)真兩性畸形的卵巢在發(fā)育期可分泌雌激素,有排卵時還分泌孕激素,故可出現(xiàn)女性第二性征,但乳腺的發(fā)育較晚,患者大都有子宮及陰道,陰道開口在尿生殖竇,常見的子宮發(fā)育障礙是發(fā)育不良和子宮頸缺如。
如果性腺是卵巢,則顯微鏡下一般正常,而睪丸在顯微鏡下都無精子生成,因此患者可有正常卵巢功能,極少數(shù)病人甚至能懷孕,卵睪是最多見的性腺異常,約半數(shù)卵睪在正常卵巢位置上,其余一半或在腹股溝或在陰囊內(nèi),卵睪所在的部位與其成分有關,睪丸組織所占比例越大,越易進入腹股溝或陰囊內(nèi),在卵巢一側(cè)的生殖管總是輸卵管,睪丸一側(cè)的生殖管都是輸精管,至于卵睪一側(cè)的生殖管既可是輸卵管也可是輸精管,此與卵巢和睪丸組織的成分有關,一般以出現(xiàn)輸卵管為多見。
真兩性畸形有3種類型:
1.一側(cè)為卵巢,另一側(cè)為睪丸,稱為單側(cè)性真兩性畸形,這種類型占40%。
2.兩側(cè)均為卵睪(即在一個性腺內(nèi)既有卵巢組織又有睪丸組織),卵巢組織與睪丸組織之間有纖維組織相隔,稱為雙側(cè)性真兩性畸形,這種類型占20%。
3.一側(cè)為卵睪,另一側(cè)為卵巢或睪丸,這種類型40%。
二、診斷
患兒出生后若發(fā)現(xiàn)外生殖器異常,應立即請專科醫(yī)師會診,盡早作出診斷,不能簡單地作出單純性尿道下裂合并隱睪或陰囊分裂的錯誤診斷,應作性染色質(zhì)檢查,多數(shù)呈陽性,若此項檢查不符合正常男性,作染色體核型分析,組織細胞染色體較血細胞染色體核型分析對發(fā)現(xiàn)嵌合體更有幫助,對核型為XX者應仔細尋找女性男性化表型的來源,測定各種腎上腺激素,17-酮類固醇,孕三醇,17-脫氫黃體酮以除外常見類型的先天性腎上腺增生,組織學檢查發(fā)現(xiàn)兼有卵巢和睪丸組織即可明確診斷,但有時因性腺發(fā)育不正常,造成診斷困難